一孤儿被“救心” 11年后“恩人”再救其七个月女儿

　　中新网南京8月11日电(盛捷 通讯员 崔玉艳)8个多月的小睿睿，眼睛大大的，很是讨喜，乖乖的依偎在母亲怀里，但看上去比同龄的孩子要瘦小一些，11日，记者从东南大学附属中大医院获悉，这个八个月大的小睿睿刚刚接受过先天性心脏病，而这位救她的医生便是其父亲十一年前的主治医师。

　　十一年前，江苏盱眙福利院孤儿傅佳兄弟俩意外查出患有先天性心脏病合并上肢畸形，当年东南大学附属中大医院副院长、胸心外科刘志勇主任医师成功为他们成功施行了手术。

　　“当女儿被检查出还有先天性心脏病时，我立刻便想到了我的‘恩人’”，十一年后，当女儿小睿睿在其七个月大时不幸查出和他父亲、叔叔一样的病时，傅佳首先便想到了他的“恩人”。

　　当小睿睿5个月大的时候，心脏彩超确诊小睿睿是先天性心脏病，房间隔合并室间隔缺损，当时缺损的洞不大，当地医生建议说再等等看，因为有的孩子也会自己长好。

　　由于小睿睿病情逐渐加重，重度肺动脉高压，若不尽快做先心手术会有生命危险。该院胸心外科刘志勇主任医师带领团队协同麻醉科等专家成功为患儿施行了房间隔、室间隔修补手术，术后患儿发生严重并发症，儿科重症监护专家保驾护航，目前，患儿小睿睿恢复情况很好，近期就可以康复出院。

　　现场大家看到，小睿睿的手肘部位还有一点点的畸形，“在胚胎期，胎儿前三个月是上肢和心脏同一发育，3个月后下肢才会发育，往往这类特殊患儿就表现为心脏合并手部畸形。”刘志勇解释，心—手综合症即遗传性心血管上肢畸形综合征(HOS)，是一种单基因常染色体显性遗传病，主要表现为先天性上肢和心脏畸形，一般表现为房间隔缺损并拇指畸形。他们父辈两代三人都患上了一种罕见家族遗传病——“心—手综合症”，发病率才十万分之一。

　　据悉，HOS患者的心脏缺损不只局限于房间隔缺损，也可以是室间隔缺损或是其他畸形，而手部骨骼畸形不仅在拇指，还可以累及整个手及上肢。对于这样的罕见家族遗传病，刘志勇提醒家长一定要重视产前检查，早点采取必要措施。(完)