溧阳一家族被“50岁魔咒”笼罩 多人大血管破裂猝死

龙虎网讯 溧阳44岁的工人韩军（化名），2014年12月31日凌晨因主动脉夹层动脉瘤被送到南京市第一医院抢救，医生“跨年手术”将他从鬼门关中救了回来。专家发现，韩军的母亲一系，一直被“50岁的魔咒”笼罩，他的妈妈，两个姨妈都因心脏病猝死，他的两个表兄弟也因和他一样的主动脉破裂被送到医院手术。无独有偶，南京鼓楼医院也接诊到一例家族性心脏病，一家4人，先后猝死离世，也是因为主动脉夹层动脉瘤破裂。专家指出，心脏病疾病谱正在发生变化，冠心病、主动脉夹层动脉瘤发病的曲线一路走高。而这两种疾病都是能迅速置人于死地的夺命杀手。通讯员 章琛 扬子晚报全媒体记者 于丹丹

恐怖“心魔”缠上这一家

睡梦中，后背像被撕开般剧痛

韩军在水泥厂上班，2014年12月31日凌晨1点，从小夜班上收工回到家，一晚的劳累，让他很快进入梦乡。凌晨5点左右，韩军被后背一阵撕心裂肺的疼痛惊醒，“那个疼啊，好像被人活活撕了皮一样！”

大汗淋漓中，韩军想到，十几年前，和他同住一屋的母亲，也是在夜里，在睡梦中突发胸痛。那痛苦的表情，他一辈子都记得。母亲就是那晚离开人世的。没想到，那场面，竟会在自己的身上重演。

会不会是那个“绝命瘤”呢？原来，韩军的两个姨表兄弟，在去年和前年，分别因主动脉夹层动脉瘤被送到医院急救，由当地医院转入南京市第一医院进行了手术。而他们的症状都是剧烈胸痛。韩军到南京时，是31日中午12点。

医生“跨年”手术，挽救了他的性命

收治韩军的，正是当年为他的两个表兄弟做手术的，南京市第一医院心胸外科的黄福华副主任医师。

因为对这家人的情况非常了解，黄福华医生在接到电话后，就立即联系医院，为韩军安排了绿色通道。进行了CT等一系列检查。没有意外，韩军和他的两位亲戚一样，都是号称“绝命瘤”的A型主动脉夹层，这是心脏病当中最为凶险的一种，必须立即手术。

当天晚上6点，该院心胸外科团队为韩军进行了手术，手术包括“主动脉根部置换、升主动脉置换和支架象鼻”。手术一直进行到夜里12点才结束，黄福华等医护人员在手术室完成了“跨年”。3个小时后，韩军就苏醒了，很快脱离了呼吸机。目前，病人恢复情况良好，已经准备出院。

母亲一家多人猝死或发心脏病

连续为一家三人做心脏手术，黄福华医生清楚，这是一个典型的家族遗传性疾病。从上个世纪，韩军的母亲家系，就被“50岁魔咒”所笼罩。韩军告诉医生，母亲一家兄弟姐妹一共有6个，目前健在的，只有小姨和小舅。他的母亲，和去世的长兄姐妹，走的时候都是青壮年。

“母亲和两个姨妈，都是猝死。但由于当时医疗条件落后，我们也不知道什么原因。”韩军说，母亲去世时只有五十岁，两个姨妈去世时更年轻，一个三十多，一个四十多。根据韩军对症状的描述，黄福华推测，她们的性命可能都是主动脉夹层这个“绝命瘤”夺去的。

而韩军大姨和三姨的两个儿子，也就是他的两个表兄弟，发作主动脉夹层时也只有三四十岁。所以一个“50岁魔咒”，笼罩在这一家族的头上。

黄福华观察到一个细节，韩军虽然个头不高，但是脚大，脚趾特别长，脚踝关节突出。记者采访时也发现，韩军1.72米左右的身高，但脚比一旁1.8米身高男士还要长。

黄福华医生说，这一“蜘蛛人”的体征，是马凡氏综合征的重要体征之一。而他的两个表兄弟，个头都在一米八以上，四肢修长。

怀疑可能是“蜘蛛指综合征”

专家怀疑，这是一例典型的家族性马凡氏综合征，马凡氏综合征又名蜘蛛指（趾）综合征，发病率约0.04‰～0.1‰，为常染色体显性遗传，有家族史。

该病的隐形性非常高，但大家可以通过一些身体特征进行自查。“第一，就是该病的患者一般来说比较高，手指、脚趾骨骼比一般人长且瘦，像蜘蛛脚。”黄福华解释，另一特征就是视力变差。当然这些症状对生命都没有什么危险，而这样的病，是以心脏大血管改变最为致命。

专家表示，马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，典型的有主动脉根部扩张、主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣病变等，应早期发现、早期治疗，如果不经治疗，平均寿命只有30多岁。而且，患者出生时一般都正常，但身体器官却会逐渐表现出功能障碍。据了解，美国女排明星海曼也是因为该病而去世。