血小板奇低，还被切除了脾脏苏州患罕见血液病孕妇顺产成功

来源: pic.jschina.com.cn

　　新华报业网讯　在苏州打工的吴女士患有罕见血液病MYH9，甚至还被切除了脾脏。虽然血小板只有正常人的20%左右，在生产时有脑出血和大出血可能的情况下，专家们在进行缜密的研究和准备之后，使得吴女士顺产一女婴。据悉，这是目前全球MYH9病例中疤痕子宫阴道试产的首例。

　　实习生 蒋晨蕾 扬子晚报记者 薛马义 文/摄

　　血小板含量只有常人的20%，怀孕生产没医院敢接

　　13日中午，在苏大附一院产科病房内，吴女士躺在床上，满脸喜悦。吴女士告诉记者，她出生于1989年，安徽阜阳人，2008年初中毕业后，就来到苏州打工。在应聘一家公司被体检时发现体内血小板数量异常减少，于是，她去有关医疗机构进行了检查。“医生说我的血小板非常低。”原来，一个正常人的血小板量的单位大约在100~300，但她检测出的量只有20~30。这会导致她的凝血功能非常差。

　　2011年4月，结婚后的吴女士怀胎十月即将生产。因为血小板太低，生产时可能存在大出血和脑出血等险情，辗转了好几家医院，都没有人愿意接收她入院生产。最后，吴女士只能回到自己老家乡下的卫生院，直接进行了剖腹产，顺利诞下一名男婴。“当时我们也没敢把我的实际情况告诉医生，医生没有给我进行血检。”

　　此后，被病情折腾的吴女士和家人，只好走上四处求医之路。2012年，吴女士在一家医院检查时，被诊断为特发性血小板减少性紫癜，也因此切除了脾脏，但是依旧没有使体内的血小板恢复正常。2013年，经苏大附一院血液科的王兆钺教授诊断，吴女士患的是罕见的MYH9相关疾病。

　　医生判断可以尝试顺产，最终母女平安

　　2015年，吴女士怀上了她的第二个孩子。今年4月9日，挺着大肚子的吴女士来到苏大附一院产科病房待产。王兆钺教授带领团队制定了相关的生产方案。在医生们的努力下，经过阴道顺利产下一名3600g的女婴，产程顺利，出血不多，目前母女俩情况良好。

　　“其实在决定她进行自然产之前，我们还是有点紧张的。”医生告诉记者，吴女士属于高风险产妇，“即使剖腹产，也有大出血的风险，更不要说自然产了。”不过，在确诊是罕见病MYH9后，专家们评估，虽然吴女士的血小板含量非常低，但其凝血功能还算正常，在有关预案准备充分的情况下，还是可以尝试一下自然分娩的。

　　医生表示，虽然吴女士这次生产顺利，但很难排除她的孩子不会有这种病。“孩子还是有50%的遗传性概率。”因此，孩子出生后，院方就将其送往了苏大附属儿童医院进行检查。因为顺产，加上身体恢复良好，13日下午，院方已经安排吴女士出院了。由于找到了病因，也知道这种病对生活并没有什么太大影响，跟正常人差不多，吴女士及家人一颗悬着的心，也终于放下了。

　　链接>>>

　　MYH9有遗传性只能平时注意身体

　　王兆钺教授告诉记者，MYH9这种遗传性罕见血液病在国内仅仅发现约十多例。它会损害肾脏相关功能，对听力也有一定影响，还有一些人会患白内障。不过，MYH9并没有根治的方法，只能在平时多多注意，每半年复查一下，防范上述疾病的出现和加重。

　　对之前有医生将吴女士诊断为特发性血小板减少性紫癜，并切除吴女士的脾脏一事，吴女士及家人认为这是医生的误诊。对此，江苏华为律师事务所倪志涵律师认为，吴女士可以向卫生行政部门提出医疗事故鉴定申请。不过，王兆钺教授表示，在一般情况下，很多医生对罕见病了解不多，只能按照常规的疾病进行治疗。比如在吴女士血小板含量低的情况下，医生一般都会常规地诊断为特发性血小板减少性紫癜，而切除脾脏就是治疗该病的常规手术，不应该被视为医疗事故。王兆钺教授表示，有些罕见病，被正确诊断出病因的周期，甚至可能需要二十多年。